Einleitung: Die Lipomatosis dolorosa ist ein im deutschsprachigen Raum relativ unbekanntes Krankheitsbild, obwohl die Erstbeschreibung durch den amerikanischen Neurologen  Francis Xavier Dercum (1856-1931) bereits 1888 erfolgte [8,9]. In der medizinischen Fachliteratur findet sich eine Reihe von Synonymen, unter anderem: Adiposalgie, Adiposis dolorosa, Adipositas dolorosa, Dercum-Krankheit, Fettgewebs-Rheumatismus, Lipalgie oder Neurolipomatosis. Die WHO hat dem Syndrom die ICD-10-Nummer E88.200 zugeordnet. Charakteristisch sind Unterhaut-Fettgewebsablagerungen an der Oberarminnenseite, am Ellenbogengelenk, Bauch, Gesäss, an der Oberschenkelaussen-/innenseite und am  Kniegelenk. Dabei bestehen stärkste Schmerzen schon bei leichter Berührung oder Druck. Die Beschwerden sind leider durch Schmerzmittel oder eine klassische schmerzmodulierende Behandlung (Amitriptylin, Carbamazepin, etc.) kaum beeinflussbar. Durch eine intravenöse Therapie mit 5 mg Lidocain / kg Körpergewicht über 30-90 min wird hingegen oft wochen- bis monatelange Schmerzfreiheit erzielt. Alternativ oder ergänzend ist die Gabe von 150 bis 750 mg Mexiletin täglich in Tablettenform möglich. Eine vorübergehende Besserung kann auch durch die Operative Entfernung oder Fettabsaugung besonders schmerzhafter Unterhaut-Fettgewebsablagerungen erreicht werden. Der Effekt lässt jedoch im Verlauf nach und es können Rückfälle auftreten.   Die Diagnose “Lipomatosis dolorosa“ wird in erster Linie klinisch gestellt. Um andere Erkrankungen auszuschliessen ist jedoch die Entnahme einer Gewebeprobe unerlässlich . Charakteristischerweise finden sich schmerzhafte Unterhaut- Fettgewebsablagerungen bei übergewichtigen Frauen (“Rubens-Figur“) im mittleren Lebensalter. Frauen erkranken 5-30 mal häufiger als Männer. Lediglich drei Veröffentlichungen beschreiben erbliche Fälle mit autosomal dominantem Erbgang [4,5,16]. Verlässliche Angaben über die Krankheitshäufigkeit fehlen, da das Krankheitsbild wenig bekannt ist. Brorson und Fagher schätzten jedoch, dass in Schweden mindestens 10.000 Menschen daran erkrankt sind [3]. Gewöhnlich nimmt die Schmerzsymptomatik über Monate bis Jahre schleichend zu. Leichter Druck, Berührungsreize, eng anliegende Kleidung oder das Wasser beim Duschen können als unangenehm empfunden werden. Der Schmerz ist witterungsabhängig und bessert sich in der Regel bei trockener Hitze oder nach einem heißen Bad. Nach dem Verteilungsmuster der Schmerzen unterscheidet man 3 Erkrankungstypen [3]: Typ I (juxta-artikulär): schmerzhafte Fettwülste am Knie-, Hüft- oder Ellenbogengelenk. Typ II (diffus-generalisiert): diffuse Schmerzhaftigkeit am Oberarm, an der Achsel, am Gesäß, am Bauch, Rücken und an den Fußsohlen. Typ III (nodulär): druckschmerzhafte (Angio-)Lipome, manchmal auch ohne Übergewicht. Die Lipomatosis dolorosa verursacht eine Reihe psychosozialer Probleme. So führt die Schmerzhaftigkeit oft zu sexuellen  Beziehungsstörungen oder zur Berufsunfähigkeit. In der Literatur wurden wiederholt psychische Veränderungen beschrieben, wie z.B. Reizbarkeit, Depression, Müdigkeit, Antriebsmangel, Schlaf- oder Gedächtnisstörungen. Diese Beschwerden sind  möglicherweise als psychoreaktive Begleitsymptome im Rahmen der chronischen Schmerzsymptomatik zu interpretieren. Daneben gibt es eine Reihe charakteristischer Begleitsymptome [3]: Schwellung der Hände und Finger mit begleitenden Mißempfindungen, Taubheitsgefühl oder Karpaltunnel-Syndrom. Gelenksteifigkeit nach Ruhe, besonders morgens. Augen- und Mundtrockenheit. Erweiterung kleiner Hautgefäße mit erhöhter Gefäßbrüchigkeit - dadurch Neigung zu blaurötlicher Verfärbung und Einblutung in die Haut. Kopfschmerzen (Spannungskopfschmerz, Migräne, zervikogener Kopfschmerz).