Behandlungsmöglichkeiten:

Die Behandlung der Lipomatosis dolorosa hat in erster Linie zum Ziel, eine Schmerzlinderung zu erreichen. Die Operation oder Fettabsaugung kann vorübergehende Schmerzlinderung schaffen. Der Effekt lässt jedoch im Verlauf nach und es treten oft Rückfälle auf - insbesondere, wenn die Lipome nur unvollständig entfernt werden (wenn Teile der Bindegewebskapsel  im Körper verbleiben oder bei der Fettabsaugung Lipome fragmentiert werden) [3]. Wir würden deshalb nur zur chirurgischen Entfernung einzelner, besonders schmerzhafter Lipome raten. Keinen Einfluss auf die Schmerzsymptomatik scheint eine Gewichtsabnahme zu haben und Schmerzmittel sind, wie bereits erwähnt, kaum wirksam.

Eine Lidocain-Infusion führt hingegen bei vielen Patienten für Wochen bis Monate zur völligen Schmerzfreiheit. Dies entspricht auch unseren eigenen Erfahrungen [21]. Dabei wurden in den meisten Veröffentlichungen pro Behandlungszyklus ca. 5 mg Lidocain / kg Körpergewicht über 30-90 min verabreicht [1,10,14,18,19]; in einer Fallbeschreibung wurden hingegen ca. 15 mg Lidocain / kg Körpergewicht an 4-5 aufeinanderfolgenden Tagen i.v. gegeben [15].  Lidocain-Infusionen setzt man bereits seit 40 Jahren in der Schmerztherapie ein, insbesondere bei schwer behandelbaren Polyneuropathien. Eine örtliche Betäubung durch Lidocain ist hingegen meist wirkungslos.

Vor einer Lidocain-Infusion müssen Herzrhythmusstörungen (AV-Block II. und III. Grades, Sick-Sinus-Syndrom) als Gegenanzeigen ausgeschlossen werden. Die Verträglichkeit der Behandlung ist nach den bisherigen Veröffentlichungen in der Regel gut. Während der Infusion sollte jedoch eine EKG- und Blutdruck-Überwachung durchgeführt werden, da mit Herz-Kreislauf- Nebenwirkungen gerechnet werden muss. Es kann zu Blutdruckabfall, Herzrhythmusstörungen und in sehr seltenen Fällen zum Herzstillstand kommen. Daneben treten häufig leichte Nebenwirkungen auf das Gehirn, wie Schwindel, Benommenheit oder Mißempfindungen auf. Manche Patienten berichten nach der Infusion über leichten Kopfschmerz oder Übelkeit. Des weiteren wurden Verwirrtheit, Seh- und Sprachstörungen, Ohrensausen und Zittern beobachtet. Sehr selten können eine Bewußtseinstrübung, eine Verminderung des Atemantriebs oder epileptische Anfälle auftreten.

Alternativ oder ergänzend wurde erfolgreich das Lokalanästhetikum Mexiletin verwendet, das in Tablettenform verabreicht werden kann. Dabei wurden Dosierungen von 150 mg bis 750 mg täglich gegeben [6,7,10,18]. Für eine Behandlung mit Mexiletin gelten die gleichen Gegenanzeigen und es können ähnliche Nebenwirkungen wie bei Lidocain auftreten. Daneben bestehen jedoch oft Magen-Darm-Beschwerden, wie z.B. Sodbrennen, Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Seltene Nebenwirkungen sind Hautreaktionen, eine Leber-, Lungenschädigung oder ein Abfall der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen. Bei einer ambulanten Mexiletin-Behandlung sollten wöchentliche EKG- und monatliche Langzeit-EKG- sowie Blutbild- und Leberwert-Kontrollen durchgeführt werden.

Interessanterweise ist die Wirkdauer der Lidocain-Infusionen (10h bis 12 Monate) meist wesentlich länger als man aufgrund der Halbwertszeit annehmen würde (erste 30 min nach der i.v.-Gabe: HWZ 7-10 min durch Gewebsverteilung; danach: HWZ 90-120 min durch Metabolismus und Exkretion). Die zugrundeliegenden Wirkmechanismen sind noch wenig bekannt [17].